Wilson病について

Wilson病について

・先天的なセルロプラスミン合成障害により全身組織に銅沈着

・特に肝臓と脳基底核に強く沈着

・10~20歳代に多い

・眼症状として、本疾患の80~90%に角膜にKayser-Fleischer輪という銅沈着を認める（Descemet膜レベル）

・水晶体前嚢にもひまわり状混濁という沈着を認めることも。