とある眼科医のつぶやき

とある眼科医は日頃の診療で患者さんから質問されることに答えたり、眼に関する役立つ知識を提供します。

アミロイド緑内障

アミロイド緑内障


【概説】

・家族性アミロイドポリニューロパチーは常染色体優性遺伝で、 全身的にアミロイド沈着をきたす

・名前の通り多発神経炎を伴う

・隅角にアミロイド沈着し、両眼性に眼圧上昇


【診断】

・落屑物質様の沈着物が瞳孔縁、水晶体嚢前面に認められる

・隅角は開放隅角

・強度の色素沈着

・瞳孔がギザギザ(フリンジ状)に変形

・眼所見のみでの診断は困難

・硝子体混濁を伴うことが多い


【治療】

・開放隅角緑内障の治療に準ずる

・線維柱帯切除術には抵抗性

・数年以内に眼圧の再上昇を認めることが多い

落屑緑内障

落屑緑内障


【概論】

・落屑症候群に伴う疾患で、高齢者に多い

・スカンディナヴィア半島など北欧に多い

・落屑が房水流出路に沈着することが原因とされる

・散瞳で色素散布され、急激な眼圧上昇きたしうる


【診断】

・瞳孔縁や水晶体前嚢に灰白色の顆粒状あるいは膜状の沈着物質を認める

・隅角の多くは開放隅角だが、Zinn小帯の脆弱性のため水晶体が前方偏位し閉塞隅角緑内障をきたすことも

・Sampaolesi線:Schwalbe線より前方の波状の色素沈着。落屑緑内障に特徴的。


【治療】

・開放隅角緑内障の治療に準ずる

※Zinn小帯の脆弱性に伴う合併症とともに血液房水関門の破綻が生じやすいため、虹彩からの出血には注意

ステロイド点眼は無効

 

#落屑緑内障

落屑緑内障

落屑緑内障


【概論】

・落屑症候群に伴う疾患で、高齢者に多い

・スカンディナヴィア半島など北欧に多い

・落屑が房水流出路に沈着することが原因とされる


【診断】

・瞳孔縁や水晶体前嚢に灰白色の顆粒状あるいは膜状の沈着物質を認める

・隅角の多くは開放隅角だが、Zinn小帯の脆弱性のため水晶体が前方偏位し閉塞隅角緑内障をきたすことも

・Sampaolesi線:Schwalbe線より前方の波状の色素沈着。落屑緑内障に特徴的。


【治療】

・開放隅角緑内障の治療に準ずる

※Zinn小帯の脆弱性に伴う合併症とともに血液房水関門の破綻が生じやすいため、虹彩からの出血には注意

続発緑内障

続発緑内障


【分類】

眼圧上昇の機序により2つに分類

①開放隅角メカニズム

②閉塞隅角メカニズム


①開放隅角メカニズム

a.線維柱帯の前に房水流出抵抗の首座があるもの

→血管新生緑内障


b.線維柱帯に房水流出抵抗の首座があるもの

ステロイド緑内障、落屑緑内障


c.Schlemm管より後方に房水流出抵抗の首座があるもの

→上強膜静脈圧上昇による緑内障


d.房水過剰分泌によるもの

→epidemic dropsy


②閉塞隅角メカニズム

a. 瞳孔ブロックによるもの

→水晶体脱臼による緑内障


b.PASによるもの

ぶどう膜炎による続発緑内障の一部


c.水晶体より後方の組織の前方移動によるもの

→悪性緑内障

 

#続発緑内障

原発閉塞隅角緑内障(PACG)

原発閉塞隅角緑内障(PACG)


【概論】

・PACGは相対的瞳孔ブロックの機序で、隅角の閉塞を生じ、 眼圧上昇により生じる緑内障

・ 狭隅角眼で隅角閉塞をきたしながら緑内障性視神経症をきたしてい ない症例は原発閉塞隅角症という


【分類】

急性or慢性


1.急性原発閉塞隅角緑内障

【概論】

・眼軸長が短い遠視眼では閉塞隅角をきたしやすい。

・相対的瞳孔ブロック(生理的条件下での流出抵抗) が高度となり、後房圧が上昇し、 周辺虹彩が前房へ膨隆することにより隅角が閉塞する

・発作眼の他眼が無治療であると80% が5年以内に急性発作をきたすとの報告もあり、 予防的にレーザー虹彩切開術を行う。


【症状】

・眼痛、頭痛、悪心、嘔吐、虹輪視、視力低下

・片眼性


【発症因子】

・遠視

白内障

・相対的瞳孔ブロック

プラトー虹彩


【検査】

・うつむき試験

・散瞳試験

・暗室試験


【閉塞隅角緑内障をきたす疾患】

・Marchesani症候群(水晶体が球状で、 亜脱臼を生じるため)


【所見】

〇細隙灯顕微鏡所見:角膜浮腫、散瞳、結膜全充血、浅前房、 フレア。 さらに時間経過例は虹彩の部分的な萎縮や特異な白内障が生じ、 発作寛解後も残るため急性発作の既往を知る手がかりになる。

・光輪視:光源のまわりに傘がかぶった様子。 高眼圧による角膜浮腫により認める。 急性閉塞隅角緑内障でみられることが多い。


〇隅角所見:隅角閉塞あり。 角膜浮腫で観察できないこともしばしば。

〇視神経乳頭所見・発作時の視神経乳頭は発赤腫脹する


緑内障発作は散瞳状態から縮瞳への移行期で最も起こりやすい。


【治療および予防】

緑内障発作眼の他眼では、 縮瞳薬を使用していても根本的な瞳孔ブロックの解除にならず、 50%に急性発作をきたす

・発作眼の他眼が無治療であると80% が5年以内に急性発作をきたすとの報告もあり、 予防的にレーザー虹彩切開術を行う。

・ 抗コリンエステラーゼ薬点眼は極度の縮瞳に加えて水晶体厚を増加 させ、 水晶体の前方移動により相対的瞳孔ブロックを増強させる可能性が ある。


【must D/D】

・血管新生緑内障

・水晶体脱臼による閉塞隅角緑内障

ぶどう膜炎による続発緑内障

・水晶体融解緑内障

 

2. 慢性原発閉塞隅角緑内障


【症状】

・急性期のような自覚症状を欠くが、軽度頭痛、 眼痛など軽度の眼圧上昇を疑わせる症状を訴えることもある。


【眼圧】

・初期例では正常範囲にあるが、30~ 40mmHg程度までの上昇を認めることも多い。

・特に、視神経変化の強い例ではほとんどが高眼圧を示す。


【診断】

・PASが必須

・狭隅角眼でPASを発見するには圧迫隅角検査が有用


【所見】

〇細隙灯顕微鏡所見:浅前房

〇隅角所見:狭隅角or閉塞隅角。PASは認めることが多いが、 Schwalbe線を越えることはない。

〇視神経乳頭所見:初期例では正常だが、 進行すると他の緑内障と同等

【治療】

・第一選択はレーザー虹彩切開術(LI) による瞳孔ブロックの解除

・その他にも隅角癒着解離術、周辺虹彩切除術などがある

 

#原発閉塞隅角緑内障(PACG)

原発開放隅角緑内障(狭義)

原発開放隅角緑内障(狭義)


【概論】

・眼圧は21㎜Hgを超えるが変動し得る

・隅角も狭隅角であったり、そうでなかったりと変動がある

・40歳以上で有病率増加

・黒人>白人

・多治見スタディでは男4.1%,女7.3%

・多治見スタディでは原発開放隅角緑内障が0.3%, 正常眼圧緑内障が3.6%、続発緑内障全体で5.0%

・リスク:高齢、薄い中心角膜厚


【原因】

・DMが関与している例も

・線維柱帯における房水流出抵抗の増大


【所見】

・視神経乳頭辺縁部の菲薄化およびRNFL欠損

・早期の視野異常はBjerrum領域に好発

・視野異常はむしろ上方

緑内障では神経線維のなかでも胞体径の大きな神経線維が先に障害 される。

・篩状板の孔の大きさは上下側が耳鼻側よりも大きく、 中心部は周辺部よりも小さい


【検査】

・飲水試験

【治療】

・点眼(保存的治療)

→レーザー線維柱帯形成術(レーザートラベクロプラスティー): 線維柱帯の房水流出を促進するもの。

 

#原発開放隅角緑内障(狭義)

 

プラトー虹彩緑内障

プラトー虹彩緑内障


・特殊な原発閉塞隅角緑内障

・隅角底の形態異常があり、散瞳により隅角が閉塞する

→診断には隅角所見が決め手となる


【所見】

〇眼圧所見、視神経乳頭、視野: 瞳孔ブロックによる原発閉塞隅角緑内障と同様

〇細隙灯顕微鏡所見:中心前房深度は正常眼とほぼ同じであるが、 周辺前房深度は浅い。虹彩は平坦である。

〇隅角所見:虹彩の最周辺部が高く、そのため隅角が狭い。 散瞳状態では隅角閉塞。

〇超音波生体顕微鏡所見:平坦な虹彩虹彩最周辺部の形態、 散瞳による隅角閉塞などがあり、診断的価値は高い。

 

#プラトー虹彩緑内障